2014年臨床助理醫(yī)師外科學考點：肌性肌無力的檢查/發(fā)病原因
肌性肌無力的檢查：
一、病史
對于肌無力在詢問病史時應(yīng)注意
1、一般情況：患者的年齡，發(fā)病時情況，是急性發(fā)病，還是慢性發(fā)病，是逐漸進展，還是迅速發(fā)展，有無生氣、著急、勞累、感染、過飽、過勞、飲酒過多、饑餓等。注意肌無力是持續(xù)性，還是間歇性，有無波動。與活動的關(guān)系等。
2、既往史：應(yīng)注意①感染史，是否患過流行病加脊髓灰質(zhì)炎等。②中毒史，有無重金屬及二硫化碳、有機氟、有機磷、有機氯、肉毒中毒、高血鎂、氨基音類藥物、箭毒素等毒物的接觸或中毒史。③有無惡性腫瘤或性質(zhì)未明確的腫瘤病史，免疫性疾病史。④家族史，特殊的遺傳性疾病，如肌營養(yǎng)不良癥等往往有明顯的家族史。此外，尚應(yīng)詢問直系親屬中有無近親婚姻。
二、體格檢查
1、肌肉體積和外觀：注意有無肌肉萎縮及肥大，如有則確定其分布及范圍，并作兩側(cè)對稱部位的比較;觀察有無肌束顫動。
2、肌力：患者依次活動被檢關(guān)節(jié)，并對抗檢查者所給予的阻力的伸屈運動，觀察肌力是否正常，有無病態(tài)疲勞現(xiàn)象，應(yīng)注意肌無力的部位和程度，局部病變須對有關(guān)的每個肌肉分別進行檢查�；颊唠p足擺正，肌無力側(cè)下肢處于外展外旋位，患側(cè)足尖較健側(cè)外旋。疲勞試驗，令患者使受累肌肉作持續(xù)性收縮，如持續(xù)性上視，觀察眼瞼有無下垂;兩臂連續(xù)平舉，觀察有無上肢異常易于疲勞;下肢可令下蹲起立試驗，觀察有無病態(tài)疲勞現(xiàn)象，有為陽性。
3、肌張力：應(yīng)讓患者盡量放松，在溫暖的環(huán)境和舒適的體位下進行�？赏ㄟ^觸摸肌肉的硬度及被動伸屈患者的肢體時所感知的阻力來判斷。肌張力減低時，肌肉松弛。肌張力增高時，肌肉堅硬度增加。 4、步態(tài)
(1)搖擺步態(tài)：由于骨盆帶肌及腰肌無力，下肢及骨盆肌的`萎縮，站立時使脊柱前凸以維持身體重心平衡，行走時因肌無力骨盆不能固定，故臀部左右左右搖擺如鴨行，又叫鴨步。見于進行性肌營養(yǎng)不良癥。
(2)臀中肌麻痹步態(tài)：一側(cè)臀中肌病變，行路時軀干向患側(cè)彎曲，并左右搖擺。見于臀中肌病變，多發(fā)性肌炎，進行性營養(yǎng)不良癥等。
(3)先天性肌強直�。河捎谟昧r骨骼肌強直痙攣，故當走路或跑步時，如欲當時停步，肌肉張力不能立即放松，而致跌倒。
三、輔助檢查
根據(jù)肌無力的分布、性質(zhì)、時間和年齡等選擇合適的檢查。
1、新斯的明試驗：新斯的明0.5-1mg，肌肉注射，半小時后觀察肌無力的變化，如較注射藥物前肌無力明顯改善者為陽性。適用于重癥肌無力患者。
2、風電圖檢查：適用于重癥肌無力、類重癥肌無力綜合征、多發(fā)性肌炎、肌營養(yǎng)不良癥、周期性麻痹、肌強直性肌病等。
3、血清抗乙酸膽堿抗體和自身抗體的測定：適用于重癥肌無力、類重癥肌無力綜合征、多發(fā)性肌炎、肌強直性肌病等。
4、血清肌酶系列測定：如血清肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶、轉(zhuǎn)氨酶、醛縮酶等升高等。適用于多發(fā)性肌炎、肌營養(yǎng)不良癥、肌強直性肌病等。
5、肌肉活檢：適用于重癥肌無力、類重癥肌無力綜合征、多發(fā)性肌炎、肌營養(yǎng)不良癥、周期性麻痹、肌強直性肌病等。
6、血鉀：適用于周期性麻痹等。
7、心電圖：適用于周期性麻痹等。
肌性肌無力的發(fā)病原因：
1、 神經(jīng)肌肉接頭之間傳遞障礙 重癥肌無力，類重癥肌無力綜合征的病因如肺癌及其他部位惡性腫瘤或伴發(fā)其他自身免疫性疾病，如紅斑狼瘡等。
2、肌纖維本身的病變導致肌肉無力多發(fā)性肌炎、肌營養(yǎng)不良癥等。
3、其他，膜電位異常如周期性麻痹、肌強直性肌病等;肉毒癥和高血鎂癥。氨基成類藥物、美洲箭毒素和乙酸膽堿受體結(jié)合、有機磷中毒時膽堿酯酶的活力受到影響等。能量代謝異常如肌磷酸化酶缺乏癥和肉堿棕調(diào)酸轉(zhuǎn)移酶缺乏癥等。
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