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陣發(fā)性睡性血紅蛋白尿癥的治療和預(yù)防
治療
本病目前尚無特效療法，主要是支持和對癥治療，盡量避免感染等誘發(fā)因素。妊娠有可能加重溶血和血栓形成并發(fā)癥。
1. 輸血
嚴(yán)重貧血可予輸血。為避免輸入補(bǔ)體成分，宜采用洗滌紅細(xì)胞。輸入的紅細(xì)胞對補(bǔ)體敏感性正常，且能抑制患者自身制造補(bǔ)體敏感的紅細(xì)胞，從而減輕或緩解溶血。
2. 控制溶血發(fā)作
�、儆倚�酐：在體內(nèi)外均有抑制PNH紅細(xì)胞溶血的作用，輸人500～1000m1中分子右旋糖酐可阻止血紅蛋白尿發(fā)作，適用于感染、外傷、輸血反應(yīng)和腹痛危象者，但長期應(yīng)用可引起出血并發(fā)癥并刺激抗體生成；②碳酸氫鈉：急性溶血可口服或靜脈滴注5％碳酸氫鈉，以緩解病情；③糖皮質(zhì)激素：對部分患者有效，可減少或減輕溶血發(fā)作。開始劑量潑尼松40～60mg/d，發(fā)作停止后減半，一周后改為隔日一次，維持2～3個月。如應(yīng)用l——2個月無效，應(yīng)停藥；④抗氧化藥物：對細(xì)胞膜有保護(hù)作用，如大劑量維生素E、阿維酸鈉、亞硒酸鈉等，但療效不定。
3. 促進(jìn)紅細(xì)胞生成
�、傩奂に兀耗艽碳ぜt系造血，丙酸睪酮及司坦唑醇等蛋白同化劑均可選用，但不能改變紅細(xì)胞膜缺陷；②鐵劑：長期血紅蛋白尿或含鐵血黃素尿可造成缺鐵。因PNH紅細(xì)胞對鐵劑的氧化損傷作用頗為敏感，有誘發(fā)溶血之虞，故宜小劑量治療（常規(guī)劑量的1／3～1／10），如有溶血發(fā)作，即應(yīng)停藥。 網(wǎng)站整理
4. 血栓形成的防治
靜脈血栓形成可用抗凝或溶栓治療，特別對肝靜脈血栓形成應(yīng)積極處理。慢性期應(yīng)用香豆素類口服抗凝劑預(yù)防血栓仍有爭議。育齡婦女患者不宜應(yīng)用口服避孕藥。
5. 異基因骨髓移植
是目前唯一能夠糾正細(xì)胞膜缺陷并治愈該病的措施。已有治療成功的報道，可糾正PNH異�？寺。虿l(fā)癥嚴(yán)重，故應(yīng)權(quán)衡利弊，慎重選用。
6. 其他
如同其他慢性溶血性貧血一樣，患者應(yīng)注意補(bǔ)充葉酸。骨髓增生低下者可考慮環(huán)孢素等免疫抑制劑治療。脾切除對大部分患者無效，且手術(shù)并發(fā)癥嚴(yán)重，個別因脾腫大并發(fā)全血細(xì)胞減少而骨髓增生活躍者可選擇性試行脾切除術(shù)。
預(yù)后
PNH是一種慢性疾病，中數(shù)生存期10-15年。主要死亡原因是血栓形成、出血和感染。少數(shù)患者可轉(zhuǎn)化為急性白血病或骨髓增生異常綜合征，預(yù)后不良。部分病程較長（>10年）的患者病情逐漸減輕，出現(xiàn)不同程度的自發(fā)緩解。
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