真性紅細(xì)胞增多癥的治療和預(yù)后
目前尚無根治手段，大多采用綜合治療，其目的在于抑制骨髓造血功能，使血容量及紅細(xì)胞容量盡快接近正常，以期獲病情緩解，減少并發(fā)癥的.發(fā)生。
（一）對(duì)癥治療
皮膚瘙癢癥多隨著骨髓增生被抑制后減輕或消失。頑固者可試用抗組胺類藥物，如息斯敏、西咪替丁。有高尿酸血癥者，可用別嘌醇。如合并痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎，可并用秋水仙堿、糖皮質(zhì)激素。對(duì)于血栓形成，不主張使用血小板抑制劑，如阿司匹林、雙嘧達(dá)莫，因其并不能減少血栓形成，反而增多胃腸道出血機(jī)會(huì)。
（二）靜脈放血及紅細(xì)胞單采術(shù)
靜脈放血可在較短時(shí)間內(nèi)使血容量降至正常，癥狀減輕。每隔2～3天放血200-400ml，直至紅細(xì)胞數(shù)在6.0×1012／L以下。放血后可維持療效1個(gè)月以上。本法簡(jiǎn)便，較年輕患者如無血栓并發(fā)癥可單獨(dú)采用。但放血后有引起紅細(xì)胞及血小板反跳性增高的可能，反復(fù)放血又有加重缺鐵傾向，宜加注意。對(duì)老年及有心血管疾患者，放血可能引起血栓并發(fā)癥，要謹(jǐn)慎，一次不宜超過200～300ml，每周1～2次。
采用血細(xì)胞分離機(jī)進(jìn)行治療性紅細(xì)胞單采術(shù)（therapeutic red cell apheresis），可迅速降低血細(xì)胞比容和血液粘度，改善臨床癥狀，單采1次即可使Hb降至正常范圍，如聯(lián)合用化療，則可維持療效。但應(yīng)補(bǔ)充與去除紅細(xì)胞等容積的同型血漿。本治療適用于伴WBC或PLT減少或妊娠的患者。
（三）化學(xué)治療
1.羥基脲
對(duì)PV有良好抑制作用，每日劑量為15～20rag/k.如白細(xì)胞維持在（3.5-5）×10g/L，可長(zhǎng)期間歇應(yīng)用。缺點(diǎn)是停藥后緩解時(shí)間短，治療過程中需頻繁監(jiān)測(cè)血象。
2.烷化劑
通過抑制骨髓增殖起作用，有效率80％～85％。常用的有白消安（buslfan）、環(huán)磷酰胺及左旋苯丁酸氮芥（馬法侖），治療作用較快，緩解期長(zhǎng)，療效可持續(xù)半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少。用量和方法：開始劑量，環(huán)磷酰胺為l00-l50mg/d；白消安、美法侖及苯丁酸氮芥為4～6mg/d.緩解后停用4周后可給維持量，環(huán)磷酰胺每日50mg，白消安為每日或隔日2mg。
3.高三尖杉酯堿
常用劑量2～4mg/d肌注或加入5％葡萄糖中靜滴，7～14天為一療程，可使紅細(xì)胞短期內(nèi)明顯下降，甚至達(dá)正常水平。通常一療程療效可維持3～6個(gè)月，復(fù)發(fā)后再用仍有效。
（四）放射性核素治療
32P為p射線通過損傷DNA和RNA，從而抑制血細(xì)胞生成。使細(xì)胞數(shù)降低，達(dá)到治療效果。 網(wǎng)站整理
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可抑制PV克隆的增殖，目前已用于臨床。劑量300萬U／次，每周3次，皮下注射。治療3個(gè)月后脾縮小，緩解率可達(dá)80％。
預(yù)后
本病如無嚴(yán)重并發(fā)癥，病程進(jìn)展緩慢，經(jīng)治療起效較為緩慢，病人可生存l0-15年以上。
不治療者平均生存期僅為18個(gè)月。主要死亡原因?yàn)榉磸?fù)血栓形成、栓塞及出血，部分病例晚期可轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽』虬l(fā)生骨髓纖維化、骨髓衰竭等。
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