真性紅細(xì)胞增多癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　真性紅細(xì)胞增多癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　根據(jù)紅細(xì)胞持續(xù)增多、臨床多血癥表現(xiàn)、脾大三項(xiàng)，并能排除繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥，可確立診斷。對早期臨床表現(xiàn)不典型者診斷不易確立。

　　WHO關(guān)于PV診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：

　　A1：紅細(xì)胞比積增高比正常平均值>25％或血紅蛋白男性>185g/L、女性>165g/L；

　　A2：無引起繼發(fā)性紅細(xì)胞增多原因如無家庭性紅細(xì)胞增多癥，無低氧血癥（動脈P02≤92％）、無高氧親和力血紅蛋白，無截短的促紅素（Epo）受體和無腫瘤分泌EPO所致EPO升高；

　　A3：脾大；

　　A4：骨髓細(xì)胞無Ph／bcr／abl，但可有其他克隆性遺傳學(xué)異常；

　　A5：體外培養(yǎng)有內(nèi)源性紅系集落形成；

　　B1：血小板增多>400×10g/L；　　網(wǎng)站整理

　　B2：白細(xì)胞>12×10g/L；

　　B3：骨髓活檢示全髓系增生以紅系和巨核系增生明顯；

　　B4：血清EPO減低；

　　具有A1+A2+任何A項(xiàng)或Al+A2+B項(xiàng)中任何2項(xiàng)均可診為PV.

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