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真性紅細胞增多癥的實驗室和輔助檢查
實驗室和輔助檢查
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1.紅細胞計數(shù)和血紅蛋白增高
紅細胞計數(shù)大多為（6-10）× 1012／L，血紅蛋白高達170-240g/L，呈小細胞低色素性（由于缺鐵）。
2. 血細胞比容增高
男性≥0.54，女性≥0.50.患者常在0.60—0.80。
3.紅細胞容量
以51 Cr標記法測紅細胞容量大于正常值。男性>36ml／kg，女>32ml／kg.
4.紅細胞形態(tài)改變
疾病初期不明顯，當脾高度腫大伴隨髓外造血時，外周血出現(xiàn)有核紅細胞，紅細胞大小、形態(tài)不等，可見卵圓、橢圓和淚滴樣細胞。
5.紅細胞壽命
病初正�；蜉p度縮短，晚期由于脾髓外造血及單核一巨噬細胞系統(tǒng)功能增強，紅細胞壽命可縮短。
6.紅細胞生成素血及尿中紅細胞生成素水平正常或降低，明顯低于繼發(fā)性真性紅細胞增多癥患者。
（二）粒細胞
約2／3患者白細胞計數(shù)增高，多在（10-30）×10g/L，常有核左移。嗜堿性粒細胞比值亦增高。中性粒細胞堿性磷酸酶積分大多增高，而繼發(fā)性紅細胞增多患者一般均正常。
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血小板計數(shù)大多高于正常，為（300-1000）×10g/L.可見體積增大、畸形血小板和巨核細胞碎片。血小板壽命輕度縮短，其粘附、聚集及釋放功能均減低。而出血時間、凝血酶原時間、部分凝血活酶時間及纖維蛋白含量一般正常。
（四）血容量及血液粘滯度
血漿容量一般正�；蛏缘�，總血容量增多及紅細胞容量明顯增多。血液粘滯度增高，可達正常人的5～8倍。
（五）骨髓
各系造血細胞顯著增生，脂肪組織減少，巨核細胞增生較明顯。粒與幼紅細胞比例常下降。鐵染色顯示貯存鐵減少�！【W(wǎng)站整理
（六）血液生化
少數(shù)病人的血尿酸增加。血清γ球蛋白可增多，α球蛋白降低。約2／3病人有高組胺血癥和高組胺尿癥。血清維生素B12及維生素B12.結合力增加。血清鐵降低。血液和尿中紅細胞生成素減少。
（七）其他
絕大多數(shù)患者動脈血氧飽和度正常，此可與因缺氧所致的繼發(fā)性紅細胞增多癥鑒別。正常情況下，在紅系祖細胞體外培養(yǎng)中加入EPO，紅系集落形成單位（CFUE）和爆式集落形成單位（BFU-E）才能生成。PV患者不加EPO也能生長，而繼發(fā)性紅細胞增多癥患者則無此現(xiàn)象。染色體異常，非整倍體，尤其三倍體型較多見，但一般無特異性。2／3未治療患者血中的組胺水平增高�；A代謝率中度增高。
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