病理學(xué)筆記講義-第九章造血系統(tǒng)疾病

　　重點：

　　1.霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤的鑒別

　　2.霍奇金淋巴瘤的病理分型及病變特點

　　3.非霍奇金淋巴瘤的分類

　　4.Birkitt淋巴瘤的特點

　　內(nèi)容：

　　一、霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤的鑒別

	霍奇金淋巴瘤（HD）	非霍奇金淋巴瘤（NHL）
發(fā)病率	占淋巴瘤的80%—11%	占淋巴瘤的92%—89%
發(fā)病年齡	青年多見，兒童少見	各年齡組，隨年齡增長而增加
首發(fā)部位	頸或鎖骨上淋巴結(jié)，表現(xiàn)為無痛性腫大	頸或鎖骨上淋巴結(jié)（占22%）或結(jié)外淋巴組織
擴散方式	經(jīng)典：從一個或一組淋巴結(jié)開始，到鄰近的淋巴結(jié)，到遠處擴散，晚期擴散至肝、脾臟、骨髓。	跳躍式擴散，更易早期結(jié)外及全身擴散
組織學(xué)特點	組織學(xué)分類復(fù)雜多樣，共同特點：腫瘤細胞多為單克隆性，形態(tài)單一，彌漫散在。反應(yīng)性細胞少	可見特殊形態(tài)的腫瘤性巨細胞：R-S細胞，與種類多樣的非腫瘤性炎癥細胞混合存在（嗜酸，嗜堿，漿細胞，淋巴細胞，吞噬細胞）

　　二、霍奇金淋巴瘤

	病理學(xué)特點及預(yù)后
結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型	1）腫瘤呈結(jié)節(jié)狀分布 2）爆米花細胞，典型R—S細胞很少或缺乏 3）小淋巴細胞
經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤
1）結(jié)節(jié)硬化型	1）年輕女性多見，預(yù)后第2好 2）陷窩細胞 3）纖維間隔將病變分成結(jié)節(jié)狀
2）混合細胞型	1）最多見，預(yù)后第3好。多見于老年人 2）大量典型鏡影細胞 2）反應(yīng)性炎癥細胞多而雜
3）淋巴細胞消減型	1）少見，預(yù)后最差 2）彌漫纖維化型：RS細胞和變異型RS細胞均較多，纖維組織增生，細胞成份明顯減少，常有壞死。 3）網(wǎng)狀細胞型：變異型RS細胞較多，細胞豐富。
4）淋巴細胞為主型	1）大量反應(yīng)性淋巴細胞 2）爆米花細胞，典型R—S細胞很少 3）預(yù)后最好

　　三、霍奇金淋巴瘤的診斷性腫瘤細胞

類型	特點	主要見于
RS細胞	1）胞漿豐富，嗜伊紅，直徑15-45μm。 2）細胞核圓/橢圓形，雙/多核或多葉狀核，核仁明顯。 4）雙核的RS細胞又稱鏡影細胞 5）RS細胞來源于B淋巴細胞	混合型多見
腔隙細胞（陷窩細胞）	體積大，單核，分葉狀，多個小核仁， 胞質(zhì)豐富，染色淺。在福爾馬林固定的組織中，胞質(zhì)收縮，細胞似位于空間或陷窩中	結(jié)節(jié)硬化型
爆米花細胞	體積大，核折疊狀或多葉形，核仁小，多個，核膜薄�！�	淋巴細胞為主型
變異型RS細胞	瘤細胞大，形態(tài)不規(guī)則。核仁大，核分裂常見	淋巴細胞減少型

　　四、非霍奇金淋巴瘤（NHL）

淋巴瘤和白血病重疊	小淋巴細胞淋巴瘤/慢性淋巴細胞白血病
	前T和前B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤
B細胞性	濾泡淋巴瘤
	套細胞淋巴瘤
	彌漫大B細胞淋巴瘤
	Burkitt淋巴瘤
	多發(fā)性骨髓瘤和漿細胞相關(guān)腫瘤
T細胞性	外周T細胞淋巴瘤（蕈樣霉菌病）
	NK/T細胞淋巴瘤

　　Burkitt淋巴瘤：

　　1.兒童和青年人多見，占兒童NHL的30%

　　2.在非洲兒童多見于結(jié)外：上頜骨或下顎骨、腹腔器官和中樞神經(jīng)系統(tǒng)，很少發(fā)生白血病。

　　3.生長迅速，高度惡性，大劑量化療，大多可治愈　　網(wǎng)站整理

　　4.與EBV感染、8號染色體上MYC基因轉(zhuǎn)位有密切關(guān)系

　　5.組織學(xué)表現(xiàn)：滿天星

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