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主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)
本病分急性期（發(fā)病3 天之內(nèi)）、亞急性期（發(fā)病3 天至2 個(gè)月）和慢性期（發(fā)病后2 個(gè)月以上）6 急性期癥狀兇險(xiǎn)、死亡率高，慢性期多為幸存者，癥狀相對(duì)較輕，亞急性期臨床表現(xiàn)介于兩者之間。由于本病基礎(chǔ)病變、夾層部位與擴(kuò)展范圍不同，臨床表現(xiàn)差異較大。
（一）突發(fā)劇烈疼痛 為發(fā)病開始時(shí)最常見的癥狀，約見于90 ％以上患者。其特點(diǎn)：① 疼痛程度一開始即極為劇烈、難以忍受、呈撕裂樣、刀割樣或搏動(dòng)樣，病人常煩躁不安、大汗淋漓、惡心嘔吐或暈厥等；② 疼痛部位多在前胸部靠近胸骨區(qū)，并向后背部擴(kuò)展。以前胸部劇痛為主者多見于工型和且型；以肩腳間區(qū)劇痛為主者多見于III型。疼痛范圍擴(kuò)大多與夾層擴(kuò)展相關(guān)，如可引起頭頸部、腹部、腰部或下肢疼痛等；③ 疼痛常呈持續(xù)性，應(yīng)用常規(guī)劑量的強(qiáng)鎮(zhèn)痛劑（如嗎啡）多不能完全止痛。有的患者劇痛自發(fā)病開始一直持續(xù)至死亡；有的患者發(fā)病數(shù)天后劇痛逐漸緩解，但在夾層繼續(xù)擴(kuò)展時(shí)又反復(fù)出現(xiàn)。少數(shù)患者可因出現(xiàn)暈厥等癥狀而掩蓋了疼痛的'典型表現(xiàn)。
�。ǘ┬菘伺c血壓異常 急性期約有1 / 3 患者出現(xiàn)面色蒼白、大汗淋漓、皮膚濕冷、脈搏快弱及呼吸急促等休克征象乙但血壓僅輕度下降或反而增高，可能與腎缺血、主動(dòng)脈腔不全阻塞、劇痛反應(yīng)及主動(dòng)脈減壓神經(jīng)受損害等相關(guān)。少數(shù)患者因夾層擴(kuò)展至腎動(dòng)脈引起急性腎梗死，導(dǎo)致血壓急劇升高。若主動(dòng)脈夾層發(fā)生外膜破裂引起大出血，則血壓迅即降低，常伴暈厥及甚至死亡。
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主動(dòng)脈夾層在發(fā)病和擴(kuò)展過程中，可引起相關(guān)臟器供血不足、夾層血腫壓迫及外膜破裂穿孔等征象。由于病變部位的不同，不同患者的表現(xiàn)可差異較大。
1 .心血管系統(tǒng) I 型和II型約50 ％患者可發(fā)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，此由瓣環(huán)擴(kuò)大、瓣膜移位或撕裂等引起，常導(dǎo)致急性左心衰竭。當(dāng)夾層累及冠狀動(dòng)脈時(shí)，可引起急性心肌缺血、甚至心肌梗死。夾層向外膜破裂時(shí)，可引起急性心包填塞，病情急劇惡化，甚至死亡。本病在發(fā)病后數(shù)小時(shí)即可出現(xiàn)周圍動(dòng)脈阻塞征象，表現(xiàn)為頸、朧、撓或股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱、消失或兩側(cè)強(qiáng)弱不等、兩上臂血壓明顯差別（> 20mm Hg）、上下肢血壓差距減小（<10mmHg）或主動(dòng)脈夾層部位可有血管雜音及震顫等。
2 .神經(jīng)系統(tǒng) 當(dāng)主動(dòng)脈夾層沿?zé)o名動(dòng)脈或頸總動(dòng)脈向上擴(kuò)展時(shí)或因發(fā)生休克，均可引起腦或脊髓急性供血不足，可出現(xiàn)頭暈、神智模糊、定向力障礙、失語、嗜睡、昏厥、昏迷或?qū)?cè)偏癱、腿反射減弱或消失、病理反射（+）、同側(cè)失明、眼底檢查呈現(xiàn)視網(wǎng)膜蒼白等。主動(dòng)脈夾層壓迫喉返神經(jīng)時(shí)可引起聲音嘶啞；累及椎動(dòng)脈時(shí)可引起截癱、尿儲(chǔ)留；累及骼動(dòng)脈時(shí)可引起下肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失、肢痛、感覺異常、肌張力減弱或完全性麻痹等。
3 .呼吸系統(tǒng) 主動(dòng)脈夾層壓迫氣管或支氣管時(shí)可引起咳嗽、呼吸困難等；破入胸腔時(shí)引起胸腔積血，一般多見于左側(cè)，可出現(xiàn)胸痛、咳嗽、呼吸困難、甚至出血性休克等；破人氣管或支氣管時(shí)，可引起大咯血、窒息、甚至死亡。
4 .消化系統(tǒng) 主動(dòng)脈夾層累及腹主動(dòng)脈及其大分支時(shí)，可出現(xiàn)劇烈腹痛、惡心、嘔吐等癥狀；壓迫食管或迷走神經(jīng)時(shí)可出現(xiàn)吞咽困難；破人食管時(shí)可引起大嘔血；累及腸系膜上動(dòng)脈時(shí)可引起急性腸缺血性壞死而發(fā)生便血等。
5 .泌尿系統(tǒng) 主動(dòng)脈夾層累及腎動(dòng)脈時(shí)，可出現(xiàn)腰痛、血尿、腎性高血壓、甚至急性腎衰竭。
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